علت هاي هايپر کلسيمي PTH related:يا malignancy related يا vit D related يا مربوط بهhigh bone turn over related
Pth related: : 1-هايپر پاراتيروئيدي است
2-درمان با ليتيوم
3-هايپر کلسمي هيپوکلسيوريک فاميليال است.
در هايپر پارا در 08 درصد موارد يک آدنوم منفرد و در 08 درصد موارد ديگر هايپر پالزي است.که هاپير پالزي خود به دو دسته اوليه و ثانويه تقسيم ميشود.
هايپر کلسمي ناشي از هايپر پاراتيرويديسم معموال asymptomatic است.مثال در بيماري که روتين -0 3 سال پيش چک کرده که کلسيم کمي باال است تشخيص همان هيپر پارا ميباشد.
سنگ هاي ادراري در هايپر کلسمي که به خاطر هايپر پارا ميباشد نسبت به بقيه بيماري ها خيلي بيشتر ميباشد.
: Proximal muscle weaknessضعف عضالني پروگزيمال اندام ها در هايپر پارا به خاطر خود اثر
PTHبه عضالت پروگزيمال ,ممکن است وجود داشته باشد.
ساب پريوستئال ريزورپشن:ميبينيم در عکس بعدي که استئوپروز ايجاد شده ويک حدس هايي در رابطه با پپتيک اولسر هست که هنوز معلوم نيست که واقع هايپر پارا پپتيک اولسر بدهد يا نه.
تظاهرات استخواني : يکي از آن ها prown tumor مي باشد.اسم آن تومور است ولي در واقع کيست هايي است که ممکن است در فک تحتاني ديده شود.
ساب پريوستئال ريزورپشن را داريم که کورتکس اينجا پراکنده ميباشد.زيرا زير پريوست خوردگي وجود دارد.
Salt and peper skull :جمجمه فلفل نمکي
Laboratory dataدر هايپر پارا ca :سرم باالست.فسفات پايين است Pth .باالست Ca .ادرار 02 ساعته باالست.
Caادرار به اين دليل باال است که PTH کلسيم را از کليه بازجذب ميکند.
الزاما هميشه اينطور نيست که کلسيم باال باشد.ممکن است نرمال يا باال باشد ولي پايين نيست.)براي تشخيص افتراقي(
: Clinical courseبيماري هنوز پيشرونده نيست .هنوز آدنومي که PTH ساز است تحت تاثير کلسيم
کمي مي باشد..مکانيسم هاي فيدبک منفي اينجا نيز کار ميکند و اينطور نيست که ؟ intractable ca مرتب باال برود.در حد خاصي ميماند و اين حد معمول ميباشد مگر موارد خاصي که حالت پيشرونده داشته باشد.به همين دليل انيکاسيون هاي خاصي براي درمان وجود دارد.
اگر سن زير 08 باشد که هايپر پارا در آن کشف شده بايد جراحي شود ولي اگر باالي 08 سال باشد اين موارد مهم است:
1- کلسيمي که mg 1 از نرمال 18/0 باالتر باشد 11/0 به باال.
2- 2-کليرانس cr افت کرده باشد
3- دانسيته استخوان در هر سه سايت فمور و انتهاي استخوان radious در هر کدام اگر
استئو پروز ديده شود انديکاسيون جراحي ميباشد.
در صورت عدم جراحي و استفاده از مانيتورينگ کلسيم را ساليانه چک ميکنيم . cr را چک ميکنيم.
دانسيتومتري را هم ساليانه و هر دو سال يکبار چک ميکنيم.
درمان با Li دومين PTH related ميباشد.
ما در پارارتيروئيد کلسيم سنسور داريم که کلسيم سرم را ميسنجد که ميزان آن چقدر است.اگر کلسيم را در حد پايين سنس کنند PTH باال رفته و ترشح ميشود.حاال کار ليتيوم چيست؟؟
اينکه آستانه ترشح PTH را در کلسيم سنسور ها پايين مي آورد.يعني در حالي که مثال کلسيم نرمال است و پايين نيست ,ليتيوم سنس ميکند که کلسيم پايين است که PTH ترشح شود.پس آستانه ترشح PTH را پايين ميآورد و زود تر ترشح ميشود.
در مقادير باالتر کلسيم اگر همچين اتفاقي مي افتاد و فرد ليتيم مصرف کرد و هايپر کلسمي ايجاد شد چيکار کنيم؟
تا آنجايي که امکان دارد درمان بايد عوض شود زيرا اگر مرتب کلسيم سنسور ها تحريک شوند ممکن است هايپر پالزي پيدا کند و کم کم اتونوم شود و کاري هم به ليتيم نداشته باشد .پس کال بايد قطع شود.
مورد سوم هيپرکلسمي هيپوکلسيوريک خانوادگي ميباشد.
پاتو فيزيلوژي همان کلسيم سنسور ها ميباشند.که آنهارا هم در کليه و هم در پاراتيروئيد داريم.در اين سندرم ژنتيکي باز کلسيم سنس ميشود و هايپر کلسمي ايجاد شده شديد نيست.هايپر کلسمي دارند و در کنار آن PTH باال است.
تششخيص:کلسيم ادرار 02 ساعته پايين است.زيرا گفتيم کلسيم سنسور ها در کليه نيز وجود دارند.اگر Ca را پايين سنس کنند ,بازجذب ca از کليه افزايش ميابد.پس کلسيم ادرار در اين موارد کمتر ميشود.و اين مورد تشخيصي ميباشد.در حاليکه در هايپرکلسيمي معمولي کلسيم اوري نرمال يا باال است.در ليتيوم هم هايپوکلسيوري داريم.اين ها مشخصات آزمايشگاهي ميباشد.
در هايپر پارا گفتيم تظاهرات باليني مهم است .مثال سنگ کليه داشته يا نه؟
چه مقدار هيپرکلسمي اش طول کشيده؟از لحاظآزمايشگاهي PTH در هر سه باالتر از نرمال است)در حضور هايپر کلسمي(
:Malignancy relatedپاتو فيزيولوژي:
ممکن است با واسطه PTH rp همراه باشد.يا با واسطه direct bone reception باشد.يا در مورد سوم در لنفوم که 1-? hidroxilase فعال بشود و بافت هايي که به صورت غير طبيعي 1, 25(OH2) D ويتامين D فعال شود.
در تومور هاي Malignant که PTH rp ترشح ميکنند .در SCC در ريه و سر و گردن و دستگاه اوروژنيتال بايد به دنبال جاهايي که PTH rp ترشح ميکنند باشيم.مثال در سرويک رحم.
متاستاز هاي کنسر, مدياتور هايي ترشح ميکنند که باعث resorbtion از استخوان ها ميشوند.
مالتيپل ميولوما هم باعث reabsorbtion ميشود.و لنفوما هم با واسطه ? hidroxilase-1
مشخصه اين ها اين است که هايپرکلسمي خيلي شديد مي باشد.و مکانيسم فيدبک منفي وجود ندارد که اگر کلسيم خيلي باال رفت کارش را متوقف کند.
معموال Malignancy از قبل شناخته شده ميباشديعني اگر پيشرفت نکرده باشد نميتواند هايپر کلسمي ايجاد کند.
هايپر کلسمي در اين ها sever ميباشد.هيپوفسفاتمي را داريم و PTH rp ترشح ميشود ولي در آزمايشگاه واحد اصلي PTH نميباشد.PTHپايين است.و اگر بتوانند PTH rp را بسنجند,باالست.ولي در ايران بيشتر اوقات چک نميشود.
درمان:
مايع درماني پايه اصلي درمان ميباشد.به بيماران نرمال سالين ميدهيم .زيرا هرچه Na باال باشد دفع Ca نيز باال ميرود.
علت اينکه در بيماراني که سنگ کلبه دارند توصيه ميشود نمک کم بخورند همين است. روزانه 3-2 ليتر نرمال سالين ميدهيم.)قبال 6-7 ليتر ميدادند که عوارض زياي داشت.( ديورتيک به هيچ وجه قبل از اينکه بيمار هيدراته شود نميدهيم.
اگر بيمار هيدراته نباشد و ديورتيک بدهيم ادرار افزايش ميابد و دهيدراته شدن بدنش را داريم در نتيجه وضعيت کلسيم بدنش خيلي بدتر ميشود.
در درمان هيپرکلسمي ديورتيک را کنار گذاشتن مگر در بيماري که over load شود که فروزمايد ميدهيم.تيازيد هميشه هيپرکلسمي را بدتر ميکند.
L هيدرونات و زوليدونيک اسيد روي بافت استخوان باعث ميشود کلسيم آزاد نشود .
کلسيتونين خيلي دير اثر ميکند و جزو درمان هاي اصلي نيست .پس سه پايه درماني را گفتيم.
: Vitamin D related
اگر کسي over doseکند يعني کساني که مرتب آمپول Vitamin D ميزنند .البته دوز Vit D بايد خيلي باال باشد که سمي محسوب شود يعني حدودا 18 برابر نرمال.آمپول هاي Vit D محتوي زيادي دارد: 388888 واحد ويتامين داريم.
افرادي که هر دو هفته يا هر ماه آمپول ويتامين D تزريق ميکنند در طول زمان دچار توکسيسيته و افزايش ? hidroxilase-1 ميشوند.
در افرادي که بيماري گرانولوماتوز )سل و سارکوئيدوز( يا لنفوم دارند ? hidroxilase-1 ديده ميشود.
پس بيمار مراجعه ميکند با هايپر کلسمي و فسفات سرم نرمال يا باال .زيرا ويتامين D خودش در فسفات نقش باال برنده دارد.
PTH هايپرکلسمي ناشي از ويتامين D زياد ,ساپرس است و پايين است.
25(OH)D کم و 1,25(OH)2D باال است.
25(OH)D ( وقتي intakeباال است افزايش ميابد.اگر فعاليت ? hidroxilase-1 را داشتيم 1,25 (OH)2D باال است( بنابرين اگر مسموميت با ويتامين D معمولي را شک داشتيم 25 (OH)D را چک ميکنيم.و اگر شک به بيماري گرانولوماتوز داشتيم 1,25(OH)2D را چک ميکنيم چون اينجا ? hidroxilase-1 مشکل دارد.
درمان:
Hydration يا همان مايع درماني است يا همان نرمال سالين.
کورتيکو اسروئيد ها هم کمک کننده ميباشند.اين ها در malignancy relatedها هم کمک کننده است.ولي در هيپرپارا کمک نميکند.
جايگاه کورتون در مسموميت با ويتامين D و Malignancyها است.
:high bone turn over related
-1مسموميت با ويتامين A
Bederriden in old age or child -0 در افراد مسن و بچه ها
-3 هايپر تيروئيديسم )در 18 درصد موارد هايپر کلسمي خفيف ايجاد ميکند.(که با درمان هايپر پاراتيروئيدي بهتر ميشود به خاطر ترن اور استخواني باال.
سوال يکي از دوستان؟؟: آيا هايپرکلسمي اي وجود دارد که وابسته به کلسي تونين باشد؟
پاسخ: خير
سميت ويتامين A برعکس ويتامين D استانه اش پايين تر است.
مولتي ويتامين ترياپيوتيک در بازار وجود دارد که انواع ويتامين را داراست.
ويتامين هايش 0-18 برابر فيزيولوژيک ميباشد .ويتامين B يا D مشکلي ندارد ولي ويتامين A ممکن است مشکل ايجاد کند.
-1 : APPROACH: ديوريشن-0نفروليتيازيس -2 Malignancy -3دارو ها )ويتامين D و ويامين A و تيازيد ها(
: Bederriden in old age or child در سنين باال يا در بچه ها که Turn overباال است ,اگر بستري طوالني مدت داشته باشند ممکن است کلسيم کليه باال رود اگر کسي با کلسيم باال مراجعه کرد آزمايش کلسيم فرد را تکرار ميکنيم زيرا گاهي اشتباه در نمونه گيري مطرح است.و ممکن است فرد دهيدراته باشد و باال نشان دهد.تکرار مهم است زيرا بررسي هاي بعدي وسيع ميباشد.
بيشتر در هيپو کلسمي و هيپو آلبوميني چک شود.همچنين اخيرا گفته ميشود هايپر کلسمي هم چک شود تا correct Ca به دست آيد.
و بعد PTH را چک کرده اگر باال بود به سراغ اون 3 تا ميريم.و اگر پايين بود و غير وابسته به PTH بود به سراغ malignancy و ويتامين D و high bone turne overميرويم.
هيپو کلسمي کلسيم کمتر از 0/0 و هميشه بايد همراه آلبومين چک شود.
تظاهرات:تحريک پذيري افزايش ميابد.برعکس هايپر که اثر مهاري روي CNS و اعصاب محيطي دارد. بيماران دچار تحريک پذيري –اسپاسم عضالني)عضالت حنجره و کارپو پدال( –به صورت نادر گرفتگي صدا-
تشنج)به علت افزايش فشار مغزي(-آريتمي-
shevostok
trauso? – و تغييرات مزمن ناخن
و مو-کاتاراکت
هيپوکلسمي اگه به خاطر کمبود ويتامين D باشد کاتاراکت نميدهد.
اين عکس اسپاسم کارپوپدال را نشان ميدهد که آرنج خم , مچ خم ,انگشت اشاره به صورت اکستنت
:Shevostok زير زايگوماتيک جايي که عصب فاسيال عبور ميکند ,بيمار را دق کرده يا با انگشت يا چکش؛رفلکسي ميبينيم که لب بيمار کج ميشود .
اگر هايپوکلسمي خيلي شديد باشد sever shevostok ميباشد .اين تست اختصاصي است .در موارد شديد تمام صورت بيمار به يک سمت کج ميشود
ولي در حالت خفيف لب بيمار کج ميشود.
اگر فقط لب کج شود اختصاصي نيست زيرا در در بسياري از افراد نرمال که عضالت و اعصابشون تحريک پذير است وقتي دق کنيم لب حالت تيک پيدا ميکند.کال تروزو اختصاصي تر از shevostok است.
تروزو:
تروزو سايد اگر مثبت شود در عکس مشخص است که دست منقبض شده به اين دليل که خونرساني مختل شده .عضالتي که مستعد انقباض هستند هيپوکلسمي در آن ها شديد تر است.
بعد از 3 دقيقه اگر مثبت نشد باز ميکنيم.
اتيولوژي هايپو کلسمي:
PTH related و Vit D related و
Malignancy .ca precipitation نداريم.
-1 :PTH relatedهايپر پاراتيروئيديسم
ineffective PTH-0
علل هايپر پاراتيروئيديسم:-1اتوايميون
-0مادرزادي
iatrogenic-3
-2هيپومنيزيومي
يا با اختالالت همراه ديگر مثال فقدان تيموس يا کوارتاسيون آئورت .
iatrogenic :توسط پزشک يا مثال کسي که جراحي تيروئيد انجام داده و پاراتيروئيد نيز برداشته شده است.
و يا اينکه منيزيم بيمار پايين باشد زيرا منيزيم براي آزاد شدن PTH ضروري است و اگر کم شود PTH ترشح نميشود.
درهايپو پاراتيروئيدي کلسيم پايين است .مثال کلسيم نرمال که 18/0-0/0 است ؛6-7 ميشود.فسفات افزايش ميابد زيرا PTHباعث دفع فسفات ميشود و در اينجا PTH کم است.
اگر کسي مراجعه کند با Ca=6 و PTH=20 )نرمال )18-08تشخيص باز هم هايپو پارا است..چون PTH نرمال داريم در حضور هايپوکلسمي .اگر پاراتيروئي سالم بود PTH بايد خيلي باال ميرفت همين که نرماله نشان دهنده هايپو پارا است.
دسته دوم گروهي هستن که PTH ترشح ميشود ولي effective نيست.
که به دو دسته تقسيم ميشوند Pseudo hypoparatiroidism-1:
-0نارسايي کليه
: Pseudo hypoparatiroidism بيماري ژنتيکي است .اتورومال مغلوب
سندرم است و ممکن است عالئم ديگري نيز همراه داشته باشد و همچنين عالئم هيپوکلسمي ديده شود. 2 و 0 متاکارپ کوتاه است.قد کوتاه.فشار مغز پايين است
در نارسايي کليه که آنزيم ? hidroxilase-1 فعال نيست مثل اين مي ماند که کليه به PTH مقاومت دارد.
)فرم هاي ارثي کمبود ? hidroxilase-1 را کنار ميگذاريم(
: LAB data در سودو و نارسايي کليه:
کلسيم پااين است و PTH ترشح ميشود و فسفات افزايش ميابد .در اينجا PTH ترشح ميشود ولي عمل نميکند.
درمان:Caو فرم فعال ويتامين 1, 25(oh)2D : D
مثال در هيپو پارا قبال ويتامين D معمولي ميدادند ولي بايد دوز ويتامين را خيلي باال ميبردند.و چون در کليه 1,25(OH)2D فعال نيست بهترين درمان همين است.
هيپوکلسمي که به ويتامين D مربوط است يا intakeکمي دارد -0 سوء جذب وجود دارد -3 بيماري هاي کبدي وجود دارد که 25? hidroxilase مختل ميشود و -2 در درمان با دارو هاي ضد تشنج )در استئوماالسي گفته شده(
-0کاهش (1? hidroxilationبيماري به نام vit D resistance که در آن به طور ژنتيکي 1? hidroxilase فعال نيست .اين ها تظاهرات مربوط به کلسيم هم دارند و ممکن است دچار آلوپسي)کچلي موي سر و بدن( شوند(
: Vit D intake recommendation قبال گفتيم که 288 واحد نياز دارند ولي امروزه بيشتر شده مخصوصا در پست مروفوزوال؟؟؟؟ که حداقل 088 واحد نياز دارند
اگر کمبود ويتامين D داشته باشيم در ازمايشات شاهد هيپو کلسمي و هيپو فسفاتمي) به علت کمبود ويتامين ) D و 25(OH)D کم و PTH بيشتر از حد نرمال ميباشيم.
هيپو کلسمي که به خاطر رسوب باشد يعني چي؟؟؟ يعني هيپر فسفاتمي داشته باشيم و اين فسفات با کلسيم باند شده و رسوب ميکند.
اگه حاصلضرب کلسيم در فسفات بيشتر از 02 شود ؛يعني اگه مثال Ca=9 و فسفات 0 باشد حاصل 70 ميشود و بيشتر از 02 ميشود و احتمال رسوب فسفات در بافت ها بيشتر ميشود.
مواردي که فسفات باال ميرود:نارسايي حاد کليه-ليز سلولي در رابدوميوليز که فسفات به مقدار زياد توليد ميشود و سپس کلسيم و فسفات باند ميشوند و در بافت ها percitipate ميشوند و کلسيم سرم پايين ميآيد.
يکي از موارد ديگر پانکراتيت حاد ميباشد که که کلسيم در سطح پانکراس رسوب ميکند .
:Hungery bone syndromeدر کساني که هايپر پاراتيروئيديسم دارند. اين بيماران هايپر پارا و هايپر کلسمي دارند.استخوانشان از کلسيم خالي شده و بيمار با انديکاسيون جراحي مراجعه ميکند.
بعد از جراحي :
PTHاين افراد نرمال ميشود و کلسيم به استخوان خالي از کلسيم مهاجرت ميکند PTH( خيلي باال نداريم که بتواند اين ها را از زماني که هيپوکلسمي داريم جدا کند.(
و حتي ممکن است PTH نرمال باشد زيرا بيمار جراحي شده است.
Hungery bone syndrome :بعد از عمل جراحي هاپر پاراتيروئيديسم رخ ميدهد.به شرطي که بيمار از قبل تظاهرات استخواني شديد داشته باشد.
تظاهرات پاراتيروئيدي:استئاتيس سيستيکا فيبروزا ناميده ميشود
قبال تظاهرات خيلي زياد بود اما االن چون هايپر کلسمي به موقع کشف ميشود خيلي شديد نيست
Approach درماني: renal diseaseمهم است زيرا ? hidroxilase -1 فغال نميشود.
Neck surgery شده است يا نه که آيا هايپو پارا ايجاد شده يا نه؟
تظاهرات استئوماالسي دارد يا نه:؟
و sign سودو هايپر پارا را ميبينيم يا نه؟
History:drug history
sun exposure
intake vitamin D
: LAB data تکرار ازمايش Ca
آلبومين را چک ميکنيم تا Ca corrected را به دست مياوريم.حاال اگر در امتحان ca corrected را ندادن و total ca را دادن 6-7 همان corrected بگيريد.
فسفات PTH و ويتامين D نيز مهم ميباشد.
خالصه:
اگر کلسيم پايين , فسفات پايين,PTH باال :کمبود ويتامين D
اگر کلسيم پايين ,فسفات باال PTH, پايين :هيپو پارا تيروئيديسم
اگر کلسيم پايين ,فسفات باال و PTH باال باشد :سودو هايپرپاراتيروئيديسم
سخن نويسنده و تايپيست:اين جزوه به بدترين صورت ممکن توسط استاد بيان شد و ما سعي کرديم که قابل فهم براي شما بنويسيم.اگه نقص داشت و بد بود ديگه شرمنده ?
دیدگاهها